什么是KUVAN？
KUVAN® （盐酸沙丙蝶呤）片剂和口服溶液粉剂是处方药，用于降低患有特定类型苯丙酮尿症 (PKU) 的成人和 1 个月以上儿童的血液中苯丙氨酸 (Phe) 水平。KUVAN 需配合低苯丙氨酸饮食使用。
KUVAN可能会引起严重的副作用，包括：
严重过敏反应，包括过敏性休克。如果您出现以下任何严重过敏反应的体征或症状，请立即停止服用KUVAN并就医：
喘息、咳嗽或呼吸困难
感觉脸红、恶心、头晕或昏厥。
皮疹
食管或胃黏膜炎症（食管炎和胃炎）。
医生会密切监测您上消化道（包括胃和食管）的炎症症状。如果不及时治疗，炎症可能导致严重的并发症，包括食管狭窄、溃疡和出血。如果您出现以下任何体征或症状，请立即就医：
展开剩余68% 上腹部（胃部）、食道或咽喉疼痛 恶心、吞咽困难、食欲不振或呕吐 呕吐物或粪便中带血 黑色焦油状粪便 苯丙氨酸（Phe）水平过低。接受库万（KUVAN）治疗的患者曾出现过低血苯丙氨酸水平的情况。7岁以下每日服用高剂量库万的儿童更容易出现低血苯丙氨酸水平。 服用库万（KUVAN）期间可能会出现活动过多或持续活动（多动症）。如果您出现任何多动症症状，包括：请告知您的医生。 坐立不安或走动过多 话太多请告知医生您正在服用的所有药物，包括处方药、非处方药、维生素、草药和膳食补充剂。KUVAN 与其他药物可能会发生相互作用。如果您正在服用以下药物，请务必告知医生：
一种含有左旋多巴的药物 抗叶酸药物，例如甲氨蝶呤、丙戊酸、苯巴比妥、甲氧苄啶。 西地那非（瑞伐他汀、伟哥）、他达拉非（阿得拉、希爱力）、伐地那非（速效伟哥、艾力达）如果您不确定自己正在服用的药物是否在上述列表中，请告知您的医生。请了解您正在服用的药物，并列出清单，以便在您获得新药时出示给医生和药剂师。
我应该如何服用KUVAN？
KUVAN并非对所有人都有效。在您开始服用KUVAN之前，无法确定它是否对您有效。您的医生会在您开始服用KUVAN时检查您的血液苯丙氨酸（Phe）水平，以评估药物是否有效。 严格按照医嘱服用KUVAN。 您可以整片吞服KUVAN片剂，也可以将片剂溶解在水或苹果汁中。 KUVAN口服溶液粉应溶于水或苹果汁中。 KUVAN 应配合苯丙酮尿症 (PKU) 特定饮食服用。任何饮食改变都可能影响您的血液苯丙氨酸 (Phe) 水平。请务必严格遵照医嘱，切勿在未咨询医生的情况下擅自改变饮食中的苯丙氨酸摄入量。即使服用 KUVAN，如果您的血液苯丙氨酸水平控制不佳，也可能出现严重的神经系统问题。 在您接受KUVAN治疗期间，医生应持续密切监测您的血液苯丙氨酸（Phe）水平，以确保其不会过高或过低。建议对儿童患者进行更频繁的监测。过高或过低的苯丙氨酸水平都可能导致严重的健康问题。服用KUVAN期间，必须积极控制膳食中苯丙氨酸的摄入量。
如果您发烧或生病，血液中的苯丙氨酸（Phe）水平可能会升高。请尽快告知您的医生，以便他/她调整您的库万（KUVAN）剂量，帮助您将血液中的苯丙氨酸水平维持在理想范围内。 如果您忘记服用库万（KUVAN），请在当天想起时立即服用。请勿一天服用两剂。 如果您服用过量KUVAN，请咨询您的医生。KUVAN 最常见的副作用是
头痛、流鼻涕和鼻塞、喉咙痛、腹泻、呕吐和咳嗽。
如何服用KUVAN®（盐酸沙丙蝶呤）片剂或粉剂
每天一次 每天同一时间 最好是搭配一天中最丰盛的一餐。香港登越药业温馨提示：本文旨在介绍医药健康研究，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。
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